CRT bei angeborenem Herzfehler

Die kardiale Resynchronisationstherapie (CRT) ist bei Erwachsenen mit einer eingeschränkten linksventrikulären Pumpfunktion bei idiopathischer oder ischämischer Kardiomyopathie und elektromechanischer Dyssynchronie ein etabliertes Behandlungsverfahren. Der Nutzen dieser Therapieform zur Behandlung der Herzinsuffizienz konnte in mehreren prospektiven, randomisierten Studien wie der CARE-HF und MIRACLE belegt werden. Die CRT führt zu einem nahezu normalen elektromechanischen Aktivierungsmuster und schließlich zur Steigerung der myokardialen Energieeffizienz. Zudem kommt es zu einem reversen strukturellen und zellulären Remodelling. Insgesamt führt die CRT zu einer funktionellen Verbesserung und Reduktion der Herzinsuffizienz-assoziierten Morbidität und Mortalität.

Die ESC-Leitlinie 2021 zur Therapie von Patienten mit Herzinsuffizienz und eingeschränkter Ejektionsfraktion empfiehlt bei Persistenz der Symptomatik trotz optimierter Herzinsuffizienztherapie bei einer linksventrikulären Ejektionsfraktion < 35 % und einer QRS-Dauer > 130 msec die CRT. Bei einem QRS-Komplex > 150 msec mit einem Linksschenkelblock und persistierender Herzinsuffizienz trotz optimierter medikamentöser Therapie liegt eine Klasse-I-Empfehlung zur CRT vor.

Limitierte CRT-Daten bei angeborenen Herzfehlern

Zur CRT bei Kindern und Patienten mit einem angeborenen Herzfehler ist die Datenlage leider limitiert. Neben einigen Fallserien aus einzelnen Zentren liegen nur wenige multizentrische retrospektive, nicht randomisierte Studien mit einer nennenswerten Anzahl an Patienten vor. Zudem liegt die klassische Konstellation bei Erwachsenen – eingeschränkte linksventrikuläre Pumpfunktion (LVEF < 35 %) und Linksschenkelblock – bei diesen Patienten nur selten vor. Stattdessen bestehen bei Patienten mit einem angeborenen Herzfehler überwiegend komplexe anatomische Substrate. Bei einem Teil der Patienten ist der rechte Ventrikel der Systemventrikel, teilweise liegt ein singulärer Ventrikel vor. Zusätzlich besteht häufig Narbengewebe nach operativen Eingriffen. Schließlich liegt bei einem beträchtlichen Teil der Patienten ein Rechtsschenkelblockmuster in Kombination mit einem Pumpversagen des subpulmonalen rechten Ventrikels vor. Diese Konstellation führt zu kleinen und heterogenen Patientengruppen mit limitierten Daten bezüglich des Langzeitverlaufs einer CRT.

Rechter Systemventrikel erschwert CRT-Erfolg

Die bislang größte publizierte Studie zur CRT bei Kindern und Patienten mit einem angeborenen Herzfehler umfasste 109 Personen aus 17 Zentren. Bei 80 % von ihnen lag ein angeborener Herzfehler vor. Die CRT-Therapie war in einem mittleren Alter von 17 Jahren begonnen worden, die Dauer der Nachbeobachtung betrug im Mittel 7,5 Monate. Bei 69 Patienten lag ein systemischer linker Ventrikel vor, bei 36 ein rechter Systemventrikel und bei 4 ein singulärer Ventrikel. Bei 77 % der Patienten bestand bereits eine ventrikuläre Stimulation, 23 % hatten eine spontane AV-Überleitung. Durch die CRT konnte eine Verkürzung der QRS-Dauer um 40 msec von initial 160 msec erzielt werden. Die Ejektionsfraktion verbesserte sich von initial im Mittel 27 % um 12 %. Patienten mit einem linken Systemventrikel und chronischer RV-Stimulation hatten die höchste Erfolgsrate der CRT, während Patienten mit einem systemischen rechten Ventrikel nur zu einem geringen Anteil von der CRT profitierten.

Gründe hierfür können bei einem rechten Systemventrikel eine differente Architektur im Vergleich zum linken Ventrikel sein. Häufig besteht eine anatomisch bedingte Trikuspidalklappeninsuffizienz im Gegensatz zur funktionellen Mitralklappeninsuffizienz beim versagenden linken Ventrikel. Die myokardiale Perfusionsreserve des rechten Ventrikels ist zudem limitiert. Zu den klassischen Herzfehlern mit einem systemischen rechten Ventrikel gehören Patienten mit einem singulären Ventrikel (hypoplastisches Linksherzsyndrom) nach einer Fontan-Palliation, Patienten mit kongenital korrigierter Transposition der großen Arterien und Patienten mit d-Transposition der großen Arterien nach einer Vorhofumkehroperation. Diese Patienten mit einem rechten Systemventrikel stellen somit eine besondere Herausforderung für eine erfolgreiche CRT dar.

Aktuelle Studien zeigen gutes Ansprechen auf CRT

Zuletzt konnten deutlich bessere Ergebnisse zur CRT berichtet werden. In einer jüngst publizierten Studie aus Frankreich zu 85 Personen mit einem angeborenen Herzfehler hatten 31 Patienten einen systemischen rechten Ventrikel. Der Erfolg der CRT war als eine Verbesserung der Ejektionsfraktion um > 10 % und/oder eine Verbesserung der NYHA-Klasse um > 1 Stadium definiert. Nach 6, 12 und 24 Monaten zeigten 82,6 %, 80 % bzw. 79 % der Patienten mit einem rechten Ventrikel ein erfolgreiches Ansprechen auf die CRT im Vergleich zu 67 %, 65 % und 70 % der Patienten mit einem linken Ventrikel (p = nicht signifikant). Es bestand somit kein Unterschied zwischen den Patienten mit einem linken und einem rechten Systemventrikel.

Die modifizierte „biventrikuläre“ Stimulation bei Patienten mit einem singulären Ventrikel (Dual-Site-Pacing) zeigte dagegen bislang keine entscheidenden Vorteile zur konventionellen „Ein-Kammer“-Stimulation.

Patienten mit einer kongenital korrigierten Transposition der großen Arterien profitierten häufig von der CRT, zumal der Zugang zum systemischen rechten Ventrikel über den Koronarvenensinus in der Regel bei diesen Patienten gegeben ist. Patienten mit einer d-Transposition der großen Arterien nach Vorhofumkehroperation mit einem Pumpversagen des rechten Systemventrikels benötigen dagegen in der Regel ein kombiniert endokardial/epikardiales CRT- System (Abb. 1–4). Die Erfahrungen sind allerdings noch limitiert.

Literatur bei den Verfassern/der Verfasserin

Kontakt-- Dr. Matthias Müller, Klinik für Pädiatrische Kardiologie, Intensivmedizin und Neonatologie, Universitätsmedizin Göttingen, matthias.mueller@med.uni-goettingen.de