Inflammation bei kardialer Amyloidose

Unterschätze Erkrankung-- Die kardiale Amyloidose ist eine durch die interstitielle Ablagerung amorpher Proteinbestandteile verursachte Erkrankung, die als Differenzialdiagnose eines hypertrophen Phänotyps in ihrer Prävalenz deutlich unterschätzt wird. Die zwei häufigsten Subtypen sind die Leichtketten(AL)- und die Transthyretin(ATTR)- Amyloidose.

Von S. Schwarting und F. aus dem Siepen und F. André Veröffentlicht:
Abb. 1-- Kardiale TTR-Amyloidose: Immunhistochemischer Nachweis einer Infiltration inflammatorischer CD3+-T-Lymphozyten bei einer kardialen Beteiligung einer Transthyretin-Amyloidose (ATTR) eines 70-jährigen männlichen Patienten. Prof. Karin Klingel

Abb. 1-- Kardiale TTR-Amyloidose: Immunhistochemischer Nachweis einer Infiltration inflammatorischer CD3+-T-Lymphozyten bei einer kardialen Beteiligung einer Transthyretin-Amyloidose (ATTR) eines 70-jährigen männlichen Patienten.

© Prof. Karin Klingel

Durch die interstitielle Fibrillenablagerung wird das myokardiale Netz sukzessive destruiert. Insbesondere für Leichtketten-Fibrillen wird eine starke Kardiomyozyten-Toxizität beschrieben. Zudem gilt eine begleitende chronische myokardiale Inflammation bei kardialer AL-Amyloidose als prognostisch relevant – unabhängig von der Fibrillenkonzentration und der Höhe der klinisch messbaren Biomarker [1]. Für die ATTR-Amyloidose konnte diese Assoziation bislang nicht gezeigt werden. Dennoch lassen sich auch in Endomyokardbiopsien einzelner ATTR-Amyloidose Patienten vermehrt CD3-positive T-Lymphozyten als Korrelat eines sterilen Inflammationsprozesses nachweisen [2] (Abb. 1). Darüber hinaus ist bei dem ATTR-Subtyp eine hohe systemische Interleukin(IL)-6-Konzentration mit einem klinisch fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung assoziiert [3].

Der pathophysiologische Zusammenhang zwischen myokardialer bzw. systemischer Inflammation und Amyloid-Fibrillen ist bisher unzureichend verstanden. So kann sie als Ausdruck eines Remodellings bei fortgeschrittener Erkrankung gewertet werden oder eine Antwort auf eine Toxizität der Fibrillen darstellen.

Fazit

Bei systemischen Amyloidosen mit kardialer Beteiligung kann ein chronischer Inflammationsprozess vorliegen.

Neue Erkenntnisse legen nahe, dass dieser nicht wie bisher angenommen nur bei AL-Amyloidose, sondern auch, wenn auch in geringerem Ausmaß, bei ATTR-Amyloidose auftreten kann.

Literatur--

1. Siegismund CS et al. Eur J Heart Fail. 2018;20(4):751-7

2. Klingel K et al. Eur Heart J. 2017;38(Supplement 1)

3. Hein SJ et al. World J Cardiol. 2021;13(3):55-67

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